Lungfibros - Diagnos och behandling (2023)

Diagnos

För att diagnostisera ditt tillstånd kan din läkare granska din medicinska historia och familjehistoria, diskutera dina tecken och symtom, granska eventuell exponering du har haft för damm, gaser och kemikalier och genomföra en fysisk undersökning. Under den fysiska undersökningen kommer din läkare att använda ett stetoskop för att lyssna noga på dina lungor medan du andas. Han eller hon kan också föreslå ett eller flera av följande tester.

Imaging tester

• Bröstkorgsröntgen.En lungröntgen visar bilder av din bröstkorg. Detta kan visa den ärrvävnad som är typisk för lungfibros, och det kan vara användbart för att övervaka sjukdomsförloppet och behandlingen. Men ibland kan lungröntgen vara normal, och ytterligare tester kan krävas för att förklara din andnöd.
• Datortomografi (CT) skanning.CT-skannrar använder en dator för att kombinera röntgenbilder tagna från många olika vinklar för att producera tvärsnittsbilder av inre strukturer i kroppen. En högupplöst CT-skanning kan vara särskilt användbar för att fastställa omfattningen av lungskador orsakade av lungfibros. Vissa typer av fibros har också karakteristiska mönster.
• Ekokardiogram.Ett ekokardiogram använder ljudvågor för att visualisera hjärtat. Den kan producera stillbilder av ditt hjärtas strukturer, såväl som videor som visar hur ditt hjärta fungerar. Detta test kan utvärdera mängden tryck som uppstår i höger sida av ditt hjärta.

Lungfunktionstester

• Test av lungfunktion.Flera typer av lungfunktionstester kan utföras. I ett test som kallas spirometri andas du ut snabbt och kraftfullt genom ett rör kopplat till en maskin. Maskinen mäter hur mycket luft dina lungor kan hålla och hur snabbt du kan flytta luft in och ut ur dina lungor. Andra tester kan utföras för att mäta dina lungvolymer och diffusionskapacitet.
• Pulsoximetri.Detta enkla test använder en liten enhet placerad på ett av dina fingrar för att mäta syremättnaden i ditt blod. Oximetri kan fungera som ett sätt att övervaka sjukdomsförloppet.
• Träningsstresstest.Ett träningstest på ett löpband eller en stationär cykel kan användas för att övervaka din lungfunktion när du är aktiv.
• Arteriellt blodgastest.I detta test testar din läkare ett prov av ditt blod, vanligtvis taget från en artär i handleden. Syre- och koldioxidnivåerna i provet mäts sedan.

Vävnadsprov (biopsi)

Om andra tester inte har diagnostiserat tillståndet kan läkare behöva ta bort en liten mängd lungvävnad (biopsi). Biopsi undersöks sedan i ett laboratorium för att diagnostisera lungfibros eller utesluta andra tillstånd. Vävnadsprovet kan erhållas på något av följande sätt:

• Bronkoskopi.I denna procedur tar din läkare bort mycket små vävnadsprover - vanligtvis inte större än huvudet på en stift - med hjälp av ett litet, flexibelt rör (bronkoskop) som passerar genom din mun eller näsa in i dina lungor. Vävnadsproverna är ibland för små för en korrekt diagnos. Biopsi kan också användas för att utesluta andra tillstånd.

  Riskerna med bronkoskopi är i allmänhet små och kan inkludera en tillfällig halsont eller obehag i näsan från passagen av bronkoskopet. Men allvarliga komplikationer kan inkludera blödning eller en tömd lunga.

  Under bronkoskopi kan din läkare utföra ytterligare en procedur som kallas bronkoalveolär sköljning. I denna procedur injicerar din läkare saltvatten genom ett bronkoskop i en del av din lunga och suger sedan omedelbart ut det. Lösningen som dras tillbaka innehåller celler från dina luftsäckar.

  Även om bronkoalveolär sköljning tar prover på ett större område av lungan än vad andra procedurer gör, kanske det inte ger tillräckligt med information för att diagnostisera lungfibros. Det kan också användas för att utesluta andra tillstånd.

• Kirurgisk biopsi.Även om en kirurgisk biopsi är mer invasiv och har potentiella komplikationer, kan det vara det enda sättet att få ett tillräckligt stort vävnadsprov för att göra en korrekt diagnos. Denna procedur kan göras som en minimalt invasiv operation, kallad videoassisterad torakoskopisk kirurgi (VATS), eller som en öppen operation (torakotomi).

  Under VATS för din kirurg in kirurgiska instrument och en liten kamera genom två eller tre små snitt mellan dina revben. Kameran låter din kirurg se dina lungor på en videomonitor samtidigt som den tar bort vävnadsprover från dina lungor. Denna procedur utförs efter att du har fått en allmän bedövning, så du kommer att sova under proceduren.

  Under öppen operation (torakotomi) tar en kirurg bort ett lungprov genom ett snitt i bröstet mellan dina revben. Ingreppet sker efter att du har fått en allmän bedövning.

Blodprov

Läkare kan också beställa blodprover för att utvärdera din lever- och njurfunktion och för att testa och utesluta andra tillstånd.

Behandling

Lungärrbildningen som uppstår vid lungfibros kan inte vändas, och ingen nuvarande behandling har visat sig effektiv för att stoppa utvecklingen av sjukdomen. Vissa behandlingar kan förbättra symtomen tillfälligt eller bromsa sjukdomens utveckling. Andra kan bidra till att förbättra livskvaliteten. Läkare kommer att utvärdera svårighetsgraden av ditt tillstånd för att bestämma den mest lämpliga behandlingen för ditt tillstånd.

Mediciner

Din läkare kan rekommendera nyare mediciner, inklusive pirfenidon (Esbriet) och nintedanib (Ofev). Dessa mediciner kan hjälpa till att bromsa utvecklingen av idiopatisk lungfibros. Båda läkemedlen har godkänts av Food and Drug Administration (FDA). Ytterligare mediciner och nya formuleringar av dessa mediciner håller på att utvecklas men har ännu inte godkänts av FDA.

Nintedanib kan orsaka biverkningar som diarré och illamående. Biverkningar av pirfenidon inkluderar utslag, illamående och diarré.

Forskare fortsätter att studera mediciner för att behandla lungfibros.

Läkare kan rekommendera antisyramediciner för att behandla gastroesofageal refluxsjukdom (GERD), ett matsmältningstillstånd som ofta förekommer hos personer med idiopatisk lungfibros.

Syreterapi

Att använda syre kan inte stoppa lungskador, men det kan:

• Gör andning och träning lättare
• Förhindra eller minska komplikationer från låga syrenivåer i blodet
• Minska blodtrycket i höger sida av ditt hjärta
• Förbättra din sömn och känsla av välbefinnande

Du kan få syre när du sover eller tränar, även om vissa människor kan använda det hela tiden. Vissa människor bär på en behållare med syre, vilket gör dem mer rörliga.

Lungrehabilitering

Lungrehabilitering kan hjälpa dig att hantera dina symtom och förbättra din dagliga funktion. Lungrehabiliteringsprogram fokuserar på:

• Fysisk träning för att förbättra din uthållighet
• Andningstekniker som kan förbättra lungeffektiviteten
• Kostrådgivning
• Rådgivning och stöd
• Utbildning om ditt tillstånd

Lungtransplantation

Lungtransplantation kan vara ett alternativ för personer med lungfibros. Att ha en lungtransplantation kan förbättra din livskvalitet och ge dig möjlighet att leva ett längre liv. En lungtransplantation kan dock innebära komplikationer som avstötning och infektion. Din läkare kan diskutera med dig om en lungtransplantation kan vara lämplig för ditt tillstånd.

Kliniska tester

Utforska Mayo Clinic-studiertesta nya behandlingar, interventioner och tester som ett sätt att förebygga, upptäcka, behandla eller hantera detta tillstånd.

Livsstil och huskurer

Att vara aktivt delaktig i sin egen behandling och hålla sig så frisk som möjligt är avgörande för att leva med lungfibros. Av den anledningen är det viktigt att:

• Sluta röka.Om du har lungsjukdom är det mycket viktigt att sluta röka. Tala med din läkare om alternativ för att sluta, inklusive program för att sluta röka, som använder en mängd olika beprövade tekniker för att hjälpa människor att sluta. Och eftersom passiv rökning kan vara skadligt för dina lungor, undvik att vara i närheten av människor som röker.

• Ät bra.Personer med lungsjukdom kan gå ner i vikt både för att det är obehagligt att äta och på grund av den extra energi som krävs för att andas. Ändå är en näringsrik kost som innehåller tillräckliga kalorier avgörande. Försök att äta mindre måltider oftare under dagen.

  Sikta på att äta en mängd olika frukter och grönsaker, fullkorn, mejeriprodukter med låg fetthalt eller fettfria och magert kött. Undvik transfett och mättat fett, för mycket salt och tillsatt socker. En dietist kan ge dig ytterligare riktlinjer för hälsosam kost.

• Börja röra.Regelbunden träning kan hjälpa dig att behålla din lungfunktion och hantera din stress. Sträva efter att införliva fysisk aktivitet, som att gå eller cykla, i din dagliga rutin. Tala med din läkare om vilka aktiviteter som kan vara lämpliga för dig. Om du behöver hjälp med rörlighet över tid, såsom en rullstol, leta efter aktiviteter eller hobbyer du kan göra som inte kräver promenader.
• Ta dig tid att vila.Se till att få tillräckligt med vila. Att ta sig tid att vila kan hjälpa dig att få mer energi och klara av stressen i ditt tillstånd.
• Bli vaccinerad.Luftvägsinfektioner kan förvärra symtomen på lungfibros. Se till att du får lunginflammationsvaccin och en årlig influensaspruta. Det är viktigt att även dina familjemedlemmar är vaccinerade. Sträva efter att undvika folksamlingar under influensasäsongen.
• Följ din behandlingsplan.Du måste ha pågående behandling av din läkare. Följ din läkares instruktioner, ta dina mediciner som ordinerats och anpassa din kost och träning efter behov. Gå till alla dina läkarbesök.

Coping och stöd

Lungfibros är en kronisk, progressiv sjukdom, vilket innebär att den förvärras med tiden. Att lära sig mer om sjukdomen kan hjälpa dig och din familj att klara sig. Att delta i lungrehabilitering kan hjälpa dig att hantera dina symtom och förbättra din dagliga funktion.

Att ha lungfibros kan orsaka rädsla och stress. Tillbringa tid med familj och vänner och låt dem veta hur de kan stödja och hjälpa dig. Tala med din läkare om ditt tillstånd och hur du känner dig. Om du är deprimerad kan din läkare rekommendera att du träffar en mentalvårdspersonal.

Att delta i en stödgrupp med personer som har lungfibros kan vara till hjälp. Det kan hjälpa att prata med andra personer som har haft liknande symtom eller behandlingar och diskutera coping-strategier.

När ditt tillstånd fortskrider kan din läkare råda dig och din familj att diskutera problem med livets slut och planera förhandsdirektiv.

Förbereder för ditt möte

Om din primärvårdsläkare misstänker ett allvarligt lungproblem, kommer du sannolikt att hänvisas till en lungläkare, en läkare som är specialiserad på lungsjukdomar.

Vad kan du göra

Innan ditt möte kanske du vill skriva en lista som svarar på följande frågor:

• Vilka är dina symtom och när började de?
• Får du behandling för andra medicinska tillstånd?
• Vilka mediciner och kosttillskott har du tagit under de senaste fem åren?
• Röker du? Om så är fallet, hur mycket och hur länge?
• Vilka är alla yrken du någonsin haft, även om det bara är några månader?
• Har någon i din familj en kronisk lungsjukdom av något slag?
• Har du någonsin fått kemoterapi eller strålbehandling mot cancer?
• Har du några andra medicinska tillstånd, särskilt artrit?

Du kanske också vill ha en vän eller familjemedlem med dig till mötet. Lungfibros är en allvarlig och komplex sjukdom. En vän eller familjemedlem kan ge känslomässigt stöd och hjälpa till att komma ihåg information som du kanske har glömt eller missat. Det är OK att göra några anteckningar.